Leczenie dzieci z OI jest wielospecjalistyczne – obejmuje rehabilitację, leczenie farmakologiczne przy zastosowaniu Bisfosfonianów oraz leczenie chirurgiczne. Rehabilitacja ma za zadanie wspomagać rozwój dziecka i zachęcać do pionizacji. Leczenie farmakologiczne prowadzi do wzmocnienia struktury kości [6,7]. Leczenie chirurgiczne polega na korekcji osi kości na drodze osteotomii i jej śródszpikowym zespoleniu. Do zespolenia kości zwykle używamy sztywnych gwoździ Rusha lub nowej generacji gwoździ teleskopowych Fassier-Duval [8,9]. Staramy się nie używać elastycznych gwoździ, wygięciu których często poddaje się osteoporotyczna kość.
Leczenie operacyjne deformacji kończyn dolnych
Typową cechą w OI są deformacje kości, najbardziej widoczne w kończynach. Charakterystyczne w kończynach dolnych jest wygięcie do boku i przodu kości udowych oraz przodowygięcie kości piszczelowych. Jeśli te deformacje są duże, to utrudniają lub wręcz uniemożliwiają stawanie. Dlatego dzieci z deformacjami kończyn dolnych operujemy. Leczeniem operacyjnym z wyboru są wielopoziomowe osteotomie, pozwalające na uzyskanie poprawnego ustawienia osi kości długiej, z jednoczesnym śródszpikowym jej zagwoździowaniem. Dzięki temu uzyskujemy poprawną oś kości długiej, co umożliwia takim dzieciom stawanie i u większości z nich – chodzenie.
Obecnie istnieje tendencja do obniżenia wieku dzieci, u których przeprowadzamy takie operacje. Leczenie operacyjne może obejmować dzieci już około drugiego roku życia lub nieco później w zależności od wielkości kości, a dokładnie jej przekroju umożliwiającego wprowadzenie do jamy szpikowej gwoździa stabilizującego osteotomie.
Powszechnie stosowane gwoździe Rusha wymagają wymiany na dłuższe, gdy dziecko urośnie i gwóźdź staje się zbyt krótki. Od kilkunastu lat stosowane są gwoździe rosnące Fassier-Duval. Wprowadzenie tych gwoździ jest mniej rozległe niż innych gwoździ teleskopowych – wprowadzane są tylko z jednego końca kości, nie wymagają dodatkowego blokowania ich końców za pomocą poprzecznie wprowadzanych śrub, gdyż ich stabilizację zapewnia gwint na zlokalizowany na końcach elementów. Wadą tych gwoździ jest jednak ich wysoki koszt.
Leczenie operacyjne czy inne alternatywy?
Powikłaniem samego leczenia operacyjnego są możliwe złamania na końcu gwoździa Rusha, kiedy dziecko rośnie i gwóźdź staje się zbyt krótki. Czasami dochodzi do stopniowego zaginania osi kości na końcu gwoździa i w końcu gwóźdź może przebić się poza warstwę korową kości. Jest to także wskazaniem do wymiany gwoździa na dłuższy. Również po zastosowaniu gwoździ Fassier-Duval mogą występować powikłania najczęściej w postaci migracji proksymalnej lub dystalnej gwoździa.
Niekiedy poważnym powikłaniem spotykanym w OI jest zaburzenie zrostu kostnego w miejscu złamania lub osteotomii, prowadzące do powstania stawu rzekomego kości.
Współcześnie przyjęte jest też leczenie OI mające na celu wzmocnienie struktury kostnej. Ponieważ leczenie przyczynowe nie jest obecnie możliwe, stosowane są leki z grupy bisfosfonianów, które mają zdolność hamowania aktywności osteoklastów. Dzięki temu dochodzi do osłabienia fizjologicznej lizy kości, a tym samym wzrasta jej gęstość, kość ulega wzmocnieniu i zwiększa się jej wytrzymałość.
Elementem leczenia dzieci z OI jest także rehabilitacja wprowadzana już od 1 roku życia. Jej zadaniem jest stymulowanie rozwoju dziecka, wzmacnianie mięśni, a następnie wspomaganie nauki chodzenia.
Jeśli chcą Państwo wiedzieć więcej na temat możliwości leczenia, zapraszamy do kontaktu.